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Bluterkrankheit meistern – Freiheit schenken
Bluter zu sein – das war früher ein schweres Schicksal. Schicksal ist es heute noch. Aber eines, das sich meistern lässt. Denn Hämophilie-Kranke können inzwischen ein fast normales Leben führen. Dank großer medizinischer Fortschritte. Und dank moderner Medikamente, die diese Erbkrankheit zwar nicht heilen können, ihr aber den Schrecken nehmen.
Dabei fehlt den Kranken nur ein einziger Bestandteil im Blut – aber der ist entscheidend. Denn Bluter leiden unter dem Fehlen oder Mangel eines bestimmten Blutgerinnungsfaktors. Dadurch bluten die Patienten wesentlich länger als gesunde Menschen.
Die Medizin unterscheidet die Krankheitsformen Hämophilie A und B. Der Typ A ist weitaus verbreiteter, er tritt bei 80 Prozent der Patienten auf. In ihrem Blut kann der Gerinnungsfaktor VIII nicht ausreichend gebildet werden. Bei der Hämophilie B herrscht ein Faktor-IX-Mangel. Beide werden jedoch dringend für die Blutgerinnung benötigt.
Nach einer Verletzung sammeln sich bei einem gesunden Menschen Blutplättchen (Thrombozyten) an der Wunde und beginnen, diese zu schließen. Es bildet sich ein Wundnetz, das von außen als Kruste erkennbar ist. Dieser Wundverschluss wird von 13 Blutgerinnungsfaktoren gesteuert. Das heißt: Ein Faktor aktiviert den nächsten. Bei einem Bluter jedoch nicht. Seine Signalkette ist gestört, weil ein Faktor – ein Protein – fehlt.
Mit Hilfe der Gentechnologie ist es heute möglich, den so wichtigen Faktor VIII herzustellen: ein riesiges Eiweißmolekül, das aus 2.232 Aminosäure-Bausteinen besteht. Die Produktion ist eine enorme technologische Herausforderung. Bis das Molekül in seiner reinen Form als Wirkstoff vorliegt, hat es rund 600 Isolier-, Reinigungs- und Testschritte hinter sich. Ein Aufwand der sich lohnt – denn die Sicherheit der Patienten hat bei Bayer Schering Pharma höchste Priorität.
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